BETA TALASSEMIA INTERMEDIA COM HAMATOPOIESE EXTRAMEDULAR – ESTUDO DE CASO

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BETA TALASSEMIA INTERMEDIA COM HAMATOPOIESE EXTRAMEDULAR – ESTUDO DE CASO

O objetivo deste trabalho foi apresentar um estudo de caso de uma paciente com beta Talassemia intermédia com hematopoese extra medular, diagnosticada na infância. Paciente natural de São Paulo, 60 anos, gênero feminino.

O primeiro sintoma surgiu com fortes dores abdominais, aos 12 anos de idade, foi submetida a exames laboratoriais e diagnosticada como hepatite e o tratamento foi repouso absoluto.
Decorridos 45 dias os pais suspeitaram que a doença paterna beta Talassemia Major pudesse ter uma ligação com seus sintomas, era pálida com tez amarelada, na época diagnostica como Anemia Hemolítica.

A paciente fez acompanhamento e apresentou vida normal até 2008, onde em função de desconforto com uma tosse persistente um raio X do tórax revelou uma massa no pulmão medindo cerca de 6,7 cm X 4,8 cm de comportamento extrapulmonar exibe coeficientes de atenuação médios entre 30,0 – 40,0 HU, evoluindo para cerca de 70,0- 90,0 HU na fase pró-constraste orla hipodensa e contornos bem demarcados podem inferir à origem extra pleural. Apresentou dificuldades iniciais de tratamento por ser algo raro.

A equipe optou por transfusões sanguíneas com a preocupação de uma possível hemocromatose. Foi sugerida a retirada da massa hematopoiética, porém a equipe de hematologistas reforçou em se tratar de um mecanismo compensatório, e sua retirada somente no caso de compressão medular e prosseguiu o tratamento com hidroxiuréia.

Em 2013 a paciente em função dos efeitos colaterais provocados pelo hidroxiuréia, passou a receber transfusões regulares e através de exames foi detectado acúmulo de ferritina e ferro sérico.
Como podemos observar a paciente era assintomática e após a administração do anti-neoplásico não obteve mais resultados satisfatórios em seus exames. As transfusões também trouxeram o aumento de ferro e consequentemente ferritina.

Desta forma a equipe de Hematologistas orientou a paciente para realização de espenectomia para proporcionar uma melhor qualidade de vida, sem a necessidade de transfusões, diminuindo o sequestro de plaquetas e leucócitos. Diante do tempo empregado em uma linha para tratamento, em função de o caso ser raro e peculiar para esta patologia, ainda se observa que o estudo se faz necessário devido à adequação ao tratamento.

O trabalho não é conclusivo, devido à deficiência de opções para o efetivo tratamento. As opções clínicas estão permeadas entre anti-neoplásico, ligado às atividades enzimáticas da síntese de DNA e RNA, outra forma as transfusões sanguíneas com a utilização de quelantes, e descartadas a emissão de radiofármaco, em função da localização da hematopoiese.

Doutora Cecília Alencar ¹

Pereira CR1, Oliveira N1, Alencar CS1;2 1.IPESSP 2.Instituto de Medicina Tropical USP.  

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